La CSP, Cholangite Sclérosante Primitive est une maladie caractérisée par une atteinte inflammatoire et fibrosante des voies biliaires intra et/ou extra hépatiques.

Elle apparaît généralement avant l'âge de 40 ans, et touche plutôt l'homme que la femme. Cette maladie peut toucher également l'enfant.
Elle est souvent associée à une maladie inflammatoire intestinale (la rectocolite hémorragique principalement).

C'est une maladie orpheline, qui ne touche que très peu de personnes.

L'origine de cette maladie auto-immune n'est pas connue. Elle pourrait provenir d'une réponse inflammatoire inadaptée à des agents d’origine intestinale chez des patients un terrain génétique favorable.

Comment établit-on le diagnostic de la maladie ?

Généralement, trois circonstances permettent de diagnostiquer la maladie :

  1. des anomalies dans les tests hépatiques (bilan sanguin : transaminases, Gamma GT...)
  2. des symptômes biliaires (angiocholite, ictère, prurit)
  3. des symptômes chroniques (hépatite chronique, cirrhose)

La présence d’anomalies des voies biliaires est également un élément clé du diagnostic.
Divers examens permettent d'établir un diagnostic précis :

  • examen clinique (examen physique du patient : auscultation, palpation...)
  • examens biologiques (tests hépatiques)
  • examens d’imagerie (échographie et IRM)
  • biopsie hépatique

Comment évolue la maladie ?

L’évolution de la CSP se fait habituellement vers l’aggravation, au bout de quelques années (entre 8 et 18 ans après le diagnostic).
L'association de la CSP à une RCH est un facteur de risque particulier de survenue d’un cancer du côlon.
Plus rare, un cancer des voies biliaires (cholangiocarcinome) peut également survenir.

Une surveillance médicale annuelle est donc nécessaire : examen clinique et tests hépatiques, imagerie des voies biliaires (bili-IRM), et coloscopie tous les trois ans en cas d'association à une maladie inflammatoire intestinale.

Comment traiter la CSP ?

La méconnaissance, la rareté et l'hétérogénéité de cette maladie sont des obstacles à une réponse thérapeutique efficace.

L'acide ursodésoxycholique (AUDC) est d'ailleurs la principale proposition thérapeutique. Il permet de diminuer la bilirubinémie, l’activité des phosphatases alcalines et des transaminases, et d'augmenter l’albuminémie.

Cependant, l'évolution naturelle de la maladie conduit nécessairement à une transplantation hépatique.

Quand avoir recours à la transplantation hépatique ?

Cet acte chirurgical est nécessaire pour les patients ayant atteint le stade terminal de la maladie. Voici les éléments en faveur d'une transplantation :

  1. un ictère prolongé avec bilirubinémie > 100 µmol/l
  2. des épisodes répétés d’angiocholites mal contrôlées par les antibiotiques
  3. une cirrhose avec hypertension portale

La récidive de la CSP sur le greffon est possible, mais peu fréquente et sans grand danger. Chez les patients transplantés ayant une RCH, une poussée de la maladie intestinale peut être observée. Une surveillance coloscopique annuelle est requise, en raison d'un risque accru de cancer du côlon.

Source : Albi